Միջերկրածովյան ընտանեկան տենդի իրազեկման օր. ի՞նչ է պետք իմանալ` հանուն առողջության

ԵՐԵՎԱՆ, 17 սեպտեմբերի./Նովոստի–Արմենիա/. Ամբողջ աշխարհում սեպտեմբերի 17-ը նշվում է որպես միջերկրածովյան ընտանեկան տենդի իրազեկման օր: «Նովոստի–Արմենիա» գործակալությունը պատմում է այն մասին, թե ինչ է FMF-ը, ներկայացնում է հիվանդության հիմնական ախտանիշերը, բարդությունները, անդրադառնում այն հարցին, թե ինչու է կարևոր ժամանակին ախտորոշել այն, ինչպես նաև անդրադառնում է պացիենտների վարքագծի կանոններին։

Ի՞նչ է պարբերական հիվանդությունը կամ ընտանեկան միջերկրածովյան տենդը (FMF)

Պարբերական հիվանդությունը (ՊՀ) մոնոգեն հիվանդություն է, որը հիմնված է MEFV գենի մուտացիաների վրա, որը պատասխանատու է մարմնում հակաբորբոքային պրոցեսները կարգավորող սպիտակուցի սինթեզի համար։ ՊՀ-ն հիմնականում ախտորոշվում է այն ժողովուրդների ներկայացուցիչների մոտ, որոնց նախնիները ապրել են Միջերկրական ծովի ավազանում՝ հայեր, հրեաներ և արաբներ: Այդ պատճառով այն երբեմն անվանում են «հին ազգերի հիվանդություն»։ Այլ ազգությունների ներկայացուցիչների մոտ այս հազվագյուտ գենետիկ հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է՝ դեպքերի միայն 6%-ի պարագայում։ Հատկանշական է, որ յուրաքանչյուր 16-րդ հայ տառապում է FMF-ով, իսկ յուրաքանչյուր 4-րդը մեկ գենային մուտացիայի կրող է։

Ախտանիշեր

Հիվանդության հիմնական ախտանիշը մարմնի ջերմաստիճանի պարբերական բարձրացումն է, որը կարող է ուղեկցվել ցավերով որովայնի, կրծքավանդակի, հոդերի, երբեմն էլ սրտի շրջանում։ Ամենից հաճախ` հիվանդների մոտավորապես 90%-ի մոտ նկատվում է որովայնի ուժեղ ցավ։ Կրծքավանդակի ցավի նոպաներ նկատվում են հիվանդների 20-40%-ի մոտ, իսկ հոդացավեր՝ 50-60%-ի մոտ: Նոպաները կարող են շատ ցավոտ լինել: Կան նաև այս հիվանդության համակցված դրսևորումներ։ Ավելի քիչ տարածված են մաշկի և այլ օրգանների վրա դրսևորումները: Վաղ փուլերում, հատկապես փոքր երեխաների մոտ, հիվանդությունը կարող է դրսևորվել միայն ջերմության բարձրացմամբ: Ավելին, նույն մարդը կարող է ունենալ տարբեր ախտանիշեր:

Ինչու՞ է կարևոր ժամանակին ախտորոշել միջերկրածովյան տենդը

Որքան վաղ է ախտորոշվում պարբերական հիվանդությունը, այնքան մեծանում են բարդություններից խուսափելու և կյանքի նորմալ որակ ապահովելու հնարավորությունները։ Ժամանակին ախտորոշման և բժշկական հսկողության ներքո պատշաճ բուժման դեպքում կարելի է խուսափել միջերկրածովյան ընտանեկան տենդի բարդություններից:

Հիվանդության բարդությունները

Հիվանդությունը վտանգավոր է, մասնավորապես՝ կարող է առաջանալ ամիլոիդոզը (սպիտակուցային նյութափոխանակության խանգարում, որն ուղեկցվում է սպիտակուցային-պոլիսախարիդային հատուկ համալիրի՝ ամիլոիդների ձևավորմամբ և նստվածքով հյուսվածքներում), որը կարող է հանգեցնել մահվան՝ հյուսվածքների ֆունկցիաների և օրգանների, առավել հաճախ երիկամների աստիճանական խախտման պատճառով։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում պարբերական հիվանդությունը

Հիվանդությունը հնարավոր է ախտորոշել միայն գենետիկ հետազոտության միջոցով: Նման հետազոտության համար հիմք կարող է լինել նոպաների առկայությունը, որոնք ուղեկցվում են մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ, որովայնի, կրծքավանդակի ցավով, մեծ հոդերի տարածքում ցավով և այտուցով: Նոպաների տևողությունը միջինում տատանվում է մի քանի ժամից մինչև 3-4 օր, իսկ դրանց հաճախականությունը տատանվում է շաբաթական մեկ անգամից մինչև 1-2 նոպա ամբողջ տարվա ընթացքում։ Թվարկված ախտանիշերից առնվազն մեկի և ջերմության կրկնվող նոպաների դեպքում պետք է դիմել բժշկի։ Ինչ վերաբերում է կլինիկական ախտորոշմանը, ապա այն հիմնված է նոպայի ժամանակ և դրանից անմիջապես հետո դիտարկման վրա։ Ռենտգեն, ուլտրաձայնային ախտորշման, ինչպես նաև արյան անալիզների միջոցով որոշվում է բորբոքային դրսևորումների առկայությունը։ Անհրաժեշտ է նաև ստուգել երիկամների վիճակը։ Այս ամենը կլինիկական–գենետիկ անալիզ է, որից հետո դրվում է ախտորոշում։

Ի՞նչ կանոնների պետք է հետևի պարբերական հիվանդություն ունեցող պացիենտը

Բարդություններից խուսափելու և նորմալ ապրելակերպ պահպանելու համար կարևոր է իրականացնել հիվանդության ընթացքի կլինիկական մոնիտորինգ։ Հիվանդները պետք է տարեկան միջինը երկու անգամ այցելեն բժշկի՝ վերահսկելու մի շարք պարամետրեր (բորբոքման մարկերներ) և ստուգելու ներքին օրգանների վիճակը, որպեսզի հնարավոր լինի կանխել ուղեկցող հիվանդությունների առաջացումը, որոնք կարող են ազդել պարբերական հիվանդության վրա:

Ընտանեկան միջերկրածովյան տենդով հիվանդներին խորհուրդ է տրվում խուսափել շատ ծանր և կծու կերակուրներից և թթու մթերքներից: Պետք է նաև խուսափել տարբեր ծայրահեղություններից՝ ավելորդ ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից, արևի կամ քամու երկարատև ազդեցությունից և ռիսկային իրավիճակներից: Շատ կարևոր է չընտրել սթրեսի հետ կապված մասնագիտություններ։