Պարբերական հիվանդություն. ախտորոշում, ոչ թե դատավճիռ

10.06.2022, 10:15
«Պարբերական հիվանդություն» հատուկ նախագծի շրջանակում պատմում ենք այն մասին, թե ինչու կյանքն ամենևին չի դադարում հաստատված ախտորոշումից հետո և ոչ մի դեպքում պետք չէ հանձնվել
Պարբերական հիվանդություն. ախտորոշում, ոչ թե դատավճիռ

ԵՐԵՎԱՆ, 6 հունիսի./Նովոստի–Արմենիա/. Բժիշկները պնդում են, որ վերջին շրջանում բազմաթիվ հիվանդություններ երիտասարդացել են և սկսել են առավել հաճախ հանդիպել։ Այսպես, պարբերական հիվանդությամբ կամ ընտանեկան միջերկրածովյան տենդով (ԸՄՏ) տառապում է ամեն 16–րդ հայ, իսկ յուրաքանչյուր 4–րդը մեկ գենային մուտացիայի կրող է։ Ակնհայտ է, որ նման տխուր վիճակագրությունը լավատեսություն չի ներշնչում, և երբ բժիշկը ձեզ կամ ձեր մտերիմ մարդուն դնում է FMF ախտորոշումը, առաջին արձագանքը գրեթե միշտ շատ բացասական է։

«Պարբերական հիվանդություն» հատուկ նախագծի շրջանակում «Նովոստի–Արմենիա»  գործակալությունը պատմում է այն մասին, թե ինչու կյանքն ամենևին չի դադարում հաստատված ախտորոշումից հետո և ոչ մի դեպքում պետք չէ հանձնվել։ Ավելին, որքան շուտ դրվի ախտորոշումը, այնքան ավելի շատ շանս կա ձեզ օգնելու, որպեսզի դուք ապրեք երկար կյանք, որի ընթացքում հիվանդությունը գրեթե իրեն զգացնել չի տա։

 - рис.1

Ի՞նչ է պարբերական հիվանդությունը կամ ընտանեկան միջերկրածովյան տենդը (FMF)

«Թշնամու» դեմքը պետք է ճանաչել, այդ պատճառով եկեք սկզբում հասկանանք, թե ինչ է FMF–ը և ովքեր են ռիսկի խմբում։

Եվ այսպես, պարբերական հիվանդությամբ հիմնականում տառապում են այն ժողովուրդների ներկայացուցիչները, որոնց նախնիներն ապրել են Միջերկրական ծովի ավազանում` հայերը, հրեաներն ու արաբները։ Այդ պատճառով այս հիվանդությունը երբեմն անվանում են «հին ազգերի» հիվանդություն։ Այլ ազգությունների ներկայացուցիչների մոտ այս հազվագյուտ գենետիկ հիվանդությունը հանդիպում է չափազանց հազվադեպ` միայն 6% դեպքերում։

Ինչպե՞ս է հիվանդությունը դրսևորվում

Հիվանդության հիմնական ախտանիշը մարմնի ջերմաստիճանի պարբերական բարձրացումն է, որը կարող է ուղեկցվել որովայնի ցավերով, ցավերով կրծքավանդակի շրջանում, հոդացավերով, երբեմն գրանցվում են ցավեր սրտի շրջանում։ Առավել հաճախ, հիվանդների գրեթե 90%–ի մոտ, գրանցվում են ուժեղ ցավեր որովայնի շրջանում։ Կրծքավանդակի շրջանում ցավերի նոպաները գրանցվում են հիվանդների 20-40%–ի մոտ, իսկ հոդացավեր`50-60%–ի մոտ։ Նոպաները կարող են շատ ցավոտ լինել։ Հանդիպում են նաև այս հիվանդության կոմբինացված դրսևորումներ։ Հազվագյուտ հանդիպում են դրսևորումներ մաշկի և այլ օրգանների վրա։ Վաղ փուլերում, հատկապես փոքր երեխաների մոտ, հիվանդությունը կարող է դրսևորվել միայն ջերմության բարձրացմամբ։  Ընդ որում միևնույն մարդու մոտ ախտանիշերը կարող են փոխվել։  

 - рис.2

Ինչո՞վ է վտանգավոր հիվանդությունը

Պարբերական հիվանդությունը վտանգավոր է բարդությունների պատճառով, մասնավորապես, այն հանգեցնում է ամիլոիդոզի (սպիտակուցային փոխանակման խանգարում, որն ուղեկցվում է հյուսվածքներում սպեցիֆիկ սպիտակուցային–պոլիսախարիդ համալիրի` ամիլոիդի առաջացմամբ և կուտակմամբ)։ Բարդությունները կարող են հանգեցնել մահվան հյուսվածքների և օրգանների, մասնավորապես` երիկամների ֆունկցիայի աստիճանական խանգարման հետևանքով։

Ինչպե՞ս հասկանալ, որ չեք հայտնվել խաբեբայի մոտ

Պարբերական հիվանդությունը բավական բարդ է ախտորոշվում։ Մենք գործ ունենք մոնոգեն հիվանդության հետ, որի հիմքում ընկած են MEFV գենի մուտացիաները, որոնք պատասխանատու են պիրին սպիտակուցի սինթեզի համար, որն օրգանիզմում կարգավորում է հակաբորբոքային պրոցեսները։ Հիվանդությունը կարելի է ախտորոշել միայն գենետիկ հետազոտության միջոցով։ Այսինքն, եթե բժիշկը, ձեզ նայելով, ախտորոշում է դնում, միանգամից մտածեք` արդյոք ճի՞շտ մասնագետի եք դիմել։

Գենետիկ հետազոտություն կատարելու և բժշկի դիմելու պատճառ պետք է լինեն վերը նշված ախտանիշերը։ Հիշեք` եթե նոպաների միջակայքում հիվանդն իրեն լիովին առողջ է զգում, դա չի նշանակում, որ պետք չէ դիմել բժշկի։

Ինչ վերաբերում է կլինիկական ախտորոշմանը, ապա այն հիմնված է  հետոզոտությունների վրա նոպայի ժամանակ և անմիջապես դրանից հետո։ Ռենտգենոլոգիական,  ուլտրաձայնային ախտորոշման, ինչպես նաև արյան անալիզի միջոցով որոշվում է բորբոքային պրոցեսների առկայությունը։ Անպայման պետք է ստուգել նաև երիկամները։ Ընդհանուր առմամբ դա կլինիկական–գենետիկական հետազոտություն է, որից հետո միայն դրվում է ախտորոշումը։  

 - рис.3

Ինչու՞ է բարդ ախտորոշել FMF–ը

Պարբերական հիվանդության ախտանիշերի և այլ հիվանդությունների կլինիկական պատկերի նմանությունը շատ է դժվարացնում հստակ ախտորոշում դնելու հնարավորությունը։ Բայց հենց հստակ ախտորոշումն է երաշխավորում ճիշտ բուժումը։ Եղել են դեպքեր, երբ հեռացրել են պարբերական հիվանդություն ունեցող մարդկանց կույր աղին կամ նշանակել են սխալ բուժում, ինչը, բնականաբար, չի նպաստել պացիենտի վիճակի լավացմանը։

Ախտորոշումը դրված է, ո՞րն է հաջորդ քայլը

Երբ պարբերական հիվանդության ախտորոշումը հաստատված է, բժիշկը նշանակում է հիմնական բժշկական միջոցն այս հիվանդության համար` կոլխիցին։ Դեղամիջոցի չափաբաժինն անհատական է, այն աստիճանաբար ավելացվում է մինչև ախտանիշերի վերացումը։

Կոլխիցինով բուժումն արդյունավետ է դեպքերի ճնշող մեծամասնության պարագայում և թույլ է տալիս չեզոքացնել հիվանդությունը պացիենտների հիմնական մասի մոտ։ Դեղամիջոցի ճիշտ ընդունման դեպքում պացիենտների 60% –ի մոտ նոպաները վերանում են, իսկ  30%–ի դեպքում հնարավոր է լինում հասնել մասնակի արդյունքի։

Այն պացիենտների համար, որոնց հակացուցված է կոլխիցինը, Ռուսաստանում մշակվել, գրանցվել և հաջողությամբ կիրառվում է դեղամիջոցների նոր դաս` գենո–ինժեներային կենսաբանական դեղամիջոցներ։ Նրանք հզոր ազդեցություն են ունենում նոպաների զարգացման պատճառի վրա։ Դեղամիջոցներն անցել են բազմաթիվ կլինիկական հետազոտություններ և ունեն անվտանգության լավ պրոֆիլ։

Կա՞ տարբերություն ախտորոշումից առաջ և հետո

Չնայած, ցավոք, հիվանդությունը քրոնիկ է և դրսևորվում է կյանքի ամբողջ ընթացքում` ավելի շատ և ավելի պակաս ինտենսիվությամբ, բուժման գործընթացի ճիշտ կազմակերպման և բժիշկների խորհուրդներին հետևելու դեպքում ընտանեկան միջերկրածովյան տենդ ունեցող պացիենտները կարող են վարել սովորական կենսակերպ, բացառությամբ նոպաների ժամանակահատվածի։

FMF–ը չի սահմանում հատուկ սահմանափակումներ մասնագիտություն ընտրելիս (բացառությամբ որոշ մասնագիտությունների, օրինակ` զինվորականների, քանի որ ոչ ոք երաշխավորված չէ, որ նոպանեըը չեն սկսվի էքստրեմալ իրավիճակում)։ Պետք է հիշել, որ հիվանդությունն առաջին հերթին ազդում է աղեստամոքսային տրակտի վրա, սակայն պետք է հետևել ամբողջ օրգանիզմի վիճակին, լինել չափավոր` այլ հիվանդությունները կանխարգելելու համար։

* Օգտագործված լուսանկարներում պատկերված չեն իրական պացիենտներ

 - рис.4