Ինչպե՞ս երեխայի մոտ հայտնաբերել պարբերական հիվանդության ախտանիշներն ու խուսափել բարդություններից

ԵՐԵՎԱՆ, 29 մայիսի. /Նովոստի–Արմենիա/. Պարբերական հիվանդությունը, որը հանգեցնում է վտանգավոր բարդությունների, հիմնականում սկսում է դրսևորվել վաղ տարիքում։ Այդ պատճառով շատ կարևոր է ժամանակին ախտորոշել այն երեխաների մոտ։ «Պարբերական հիվանդություն» հատուկ նախագծի շրջանակում ՀՀ առողջապահության նախարարության Մանկաբուժության գծով խորհրդական (նախկինում պաշտոնը կոչվում էր գլխավոր մանկաբույժ) Սերգեյ Սարգսյանը խոսել է երեխաների մոտ պարբերական հիվանդության ախտանիշերի առանձնահատկությունների և հիվանդության ընթացքի, երեխայի կյանքի վրա հիվանդության ազդեցության և վաղ ախտորոշման կարևորության մասին։

«Նովոստի–Արմենիա». ինչպիսի՞ն է Հայաստանում և աշխարհում երեխաների շրջանում պարբերական հիվանդության հիվանդացության վիճակագրությունը։

Ս. Սարգսյան. Հայաստանում այսօր ավելի քան 3 հազար երեխայի մոտ հաստատվել է պարբերական հիվանդության ախտանիշը, բացի այդ հարյուրավոր երեխաներ, որոնք այս կամ այն հաճախականությամբ խորհրդակցություն են անցնում կամ բուժվում են մեզ մոտ, ապրում են Ռուսաստանում, Վրաստանում, Ուկրաինայում, այլ երկրներում։ Դիսպանսերային բուժումը, այդ թվում` դեղորայքի տրամադրումը, ամբողջությամբ ֆինանսավորվում է պետության կողմից։ Ցավոք, սա աշխարհում ամենաբարձր ցուցանիշներից մեկն է, որի հետ համեմատվել կարող են միայն Իսրայելի բնակչության տվյալները։

 «Նովոստի–Արմենիա». երեխաների մոտ ամենից հաճախ քանի տարեկանու՞մ է  ախտորոշվում պարբերական հիվանդությունը։

Ս. Սարգսյան. կախված գենետիկ տարբերակից` հիվանդությունը  կարող է դրսևորվել ինչպես շատ փոքր տարիքում, այնպես էլ արդեն նախադպրոցական, դպրոցական, դեռահաս տարիքում։ Սակայն հիվանդությունն առաջին անգամ դրսևորվում է հիմնականում մինչև 5 տարեկանը։

«Նովոստի–Արմենիա». ո՞րն է երեխաների մոտ պարբերական հիվանդության առաջացման պատճառը։ Ի՞նչն է նպաստում դրա առաջացմանը։

Ս. Սարգսյան. պարբերական հիվանդությունը գենետիկորեն հաստատված հիվանդություն է, որը կոդավորվում է 16–րդ քրոմոսոմի կարճ ուսի վրա տեղադրված գենով։ Ըստ որոշ հետազոտությունների, այդ գենը ենթարկվել է մուտացիայի մոտ 4–5 հազար տարի առաջ միջերկրածովյան տարածաշրջանում, հետո հիվանդությունը տարածվել է այդ տարածքում բնակվող ժողովուրդների շրջանում։ Հիվանդությունը երեխաներին փոխանցվում է ծնողներից և սկսում է դրսևորվել` կախված գենետիկ տարբերակից։ Այդ տարբերակով էլ պայմանավորված են առանձնահատկությունները, որոնք հետագայում ազդում են հիվանդության ընթացքի և որոշակի առումով դրա ելքի վրա, քանի որ բարդությունների միտումը ևս այս կամ այն աստիճանով կոդավորվում է։ Միաժամանակ, ամիլոիդոզի հետ կապված բարդության հավանականությունը պայմանավորված է նաև մեկ այլ գենով։

«Նովոստի–Արմենիա». երեխաների մոտ պարբերական հիվանդության ինչպիսի՞ ախտանիշերն են ամենից հաճախ դրսևորվում։ Ինչպե՞ս հասկանալ, որ պետք է դիմել մասնագետի։

Ս. Սարգսյան. երեխաների մոտ պարբերական հիվանդության հիմնական ախտանիշերն են որովայնի և կրծքավանդակի շրջանում կրկնվող, հաճախ ստերեոտիպային նոպաները, որոնք ուղեկցվում են ջերմության բարձրացմամբ։ Ախտանիշերից են նաև այտուցներն ու հոդերի բորբոքումը` արթրիտը։ Եթե երեխայի մոտ կրկնվում է ջերմաստիճանի բարձրացումը, անհանգստությունը, ցավերը որովայնի շրջանում, որոնք երբեմն ուղեկցվում են սրտխառնոցով, փսխումով, մետեորիզմով, ապա պետք է դիմել բժշկի։ Այս ախտանիշերը կարող են տևել մեկից երեք օր, ինչից հետո երեխան իրեն լավ է զգում մինչև հաջորդ նոպան։ Այս հիվանդության համար նման տիպիկ պատկերի դեպքում պետք է դիմել բժշկի, հետազոտվել համապատասխան  կենտրոններում կամ հանձնել գենետիկ անալիզ։

«Նովոստի–Արմենիա». ինչպիսի՞ն են երեխաների մոտ հիվանդության ընթացքի առանձնահատկությունները։

Ս. Սարգսյան. երբեմն` հիվանդության զարգացման վաղ փուլերում, երեխաների մոտ կարող է լինել «լղոզված» կլինիկական պատկեր, իսկ պարբերական հիվանդության ախտանիշերից կարող է լինել միայն ջերմաստիճանի բարձրացում։ Որոշ ժամանակ անց միայն հայտնվում են որովայնի շրջանում ցավի գանգատներ։ Վաղ փուլերում միշտ չէ, որ նոպաները պարբերական են լինում. դրանց ստերեոտիպությունը, տիպիկ հաճախականությունը (որը կարող է տատանվել շաբաթական մեկ անգամից մինչև եռամսյակը կամ կես տարին մեկ անգամ) սահմանվում է ժամանակի ընթացքում։ Պարբերական հիվանդության ախտորոշման համար պետք է հաշվի առնել նոպայի ընդհանուր պատկերը, դրա դրսևորումները։ Նոպայի ժամանակ կատարվում են որովայնի խոռոչի օրգանների, կրծքավանդակի մի շարք հետազոտություններ, կատարվում են ուլտրաձայնային, ռենտգենոլոգիական հետազոտություններ և այլն։ Այս բոլոր հետազոտությունները կատարվում են հասկանալու համար նոպայի պատճառը  և ունենալու ամբողջական պատկերացում սրման մասին։ Այս ամենի հիման վրա դրվում է կլինիկական ախտորոշում, որը հետագայում հաստատվում է գենետիկ անալիզի միջոցով։

«Նովոստի–Արմենիա». ի՞նչ բարդություններ կարող են առաջանալ երեխաների մոտ պարբերական հիվանդության ֆոնին։

Ս. Սարգսյան. կոլխիցինի ընդունումից առաջ երիկամներում փոփոխությունների առկայությունը, այսինքն` երիկամներում ամիլոիդի կուտակման հավանականությունը երեխաների մոտ գրանցվել է հիվանդության բոլոր դեպքերի 16,15% –ի պարագայում։ Նման ցուցանիշ է հրապարակվել գործընկերների հետ մեր համատեղ աշխատությունում 90–ականների կեսերին։  Տարիքի հետ այս թիվն աճում էր և արդեն մեծահասակների մոտ երիկամների ախտահարման հավանականությունը հասնում էր մոտ 30-35%–ի։ Եվ նման հիվանդները Հայաստանում կազմում էին պացիենտների մեծամասնությունը, որոնք ստանում էին դիալիզ։ Կոլխիցինի կիրառումից, դիսպանսեր բուժման արդյունավետ համակարգի ներդրումից հետո երիկամների բարդությունների հաճախականությունը նվազել է հարյուրավոր անգամ։ Հիմա մանկական տարիքում գրանցվում են միայն եզակի դեպքեր։

Կա նաև բարդության մոտ 1%–անոց հավանականություն աղիների անանցանելիության տեսքով, որը պայմանավորված է որովայնի խոռոչի բորբոքմամբ, որն իր հերթին երբեմն խոչընդոտում է դրա նորմալ աշխատանքին։

«Նովոստի–Արմենիա». ինչպիսի՞ն են երեխաների մոտ պարբերական հիվանդության բուժման առանձնահատկությունները։

Ս. Սարգսյան. այսօր պարբերական հիվանդության բուժման միակ միջոցը, որն ընդունված է ապացուցողական բժշկության կողմից, բուսական ծագում ունեցող կոլխիցին դեղամիջոցի ընդունումն է։

«Նովոստի–Արմենիա». ինչպե՞ս անել, որպեսզի հիվանդությունը չխոչընդոտի երեխայի նորմալ կյանքին։

Ս. Սարգսյան. դրա համար պետք է դիսպանսեր եղանակով հետևել հիվանդության ընթացքին, կանոնավոր կերպով ստուգել երեխայի վիճակը, նրա լաբորատոր և կլինիկական պարամետրերը, կոլխիցինի ազդեցությունը։ Երբեմն մնում են հիվանդության մասնակի նոպաներ, որոնք այս կամ այն աստիճանով ազդում են երեխաների վրա, սակայն համեմատելի չեն հիմնական նոպաների հետ, որոնք կային մինչև կոլխիցինի ընդունումը։ Մեծ նշանակություն ունի վաղ ախտորոշումը, որը թույլ է տալիս խուսափել բարդություններից։ Կարևոր է նաև, որպեսզի լինի համապատասխան համագործակցություն ծնողների և բժշկի միջև, որպեսզի պատշաճ կերպով կատարվեն բուժող բժշկի նշանակումները, հետևեն երեխայի վիճակին։

Շատ կարևոր է նաև հետևել երեխայի, ընտանիքի հոգեբանական վիճակին։ Շատ պացիենտներ մինչև ճիշտ ախտորոշում ստանալը բուժվում են այլ հիվանդություններից, ինչը, որպես կանոն, արդյունավետ չէ կամ միայն ժամանակավոր է բարելավում վիճակը։ Դա իր հերթին երբեմն հանգեցնում է դեպրեսիայի, դատապարտված լինելու զգացողության, առաջացնում է անվստահություն բժիշկների նկատմամբ։ Ճիշտ ախտորոշումն ու սկսված բուժումը, բժշկի կողմից հոգեբանական աջակցությունը նպաստում են նմանատիպ երևույթների հաղթահարմանն ու բարելավում են պացիենտի, ամբողջ ընտանիքի հոգեբանական վիճակը, բարձրացնում են կյանքի որակը։

«Նովոստի–Արմենիա». որքա՞ հաճախ պետք է այցելել բժշկի և ստուգել երեխայի վիճակը։

Ս. Սարգսյան. միջինը տարին երկու անգամ։ Պետք է հետևել մի շարք պարամետրերի, ստուգել այլ օրգանների վիճակը, քանի որ կարող են առաջանալ հարակից հիվանդություններ, որոնք պետք է բուժել, որպեսզի դրանք չազդեն պարբերական հիվանդության վրա։ Պետք է նաև հետևել երեխայի ֆիզիկական վիճակին, քանի որ երբեմն պարբերական հիվանդության հաճախակի նոպաների դեպքում հնարավոր է զարգացման որոշակի հապաղում։

«Նովոստի–Արմենիա». ինչի՞ հետ է կապված ֆիզիկական զարգացման հապաղումը։

Ս. Սարգսյան. կան հիվանդներ, ովքեր հաճախ են ունենում նոպաներ, օրինակ` շաբաթական երկու անգամ։ Պատկերացրեք երեխայի կյանքը, ով շաբաթական երկու անգամ պետք է գտնվի անկողնում մեկ կամ երկու օր։ Բնական է, որ այս ամենն ազդում է սննդի, աճի վրա։ Սակայն բուժման շնորհիվ նոպաների դադարեցումը հանգեցնում է ֆիզիկական զարգացման պարամետրերի բարելավման։

«Նովոստի–Արմենիա». պարբերական հիվանդություն ունեցող երեխաները պե՞տք է հետևեն հատուկ սննդակարգի, կա՞ն ինչ–որ կանոններ առօրյա կյանքում։

Ս. Սարգսյան. հիմնականում սննդի որոշակի սահմանափակումներն են. պետք է խուսափել չափազանց ծանր և սուր սննդից, թթու մթերքից, որոնք ազդում են ոչ այնքան պարբերական հիվանդության, որքան ներքին օրգանների վիճակի վրա։ Քանի որ պարբերական հիվանդությունն ունի որոշակի ռիսկեր, սահմանափակումներն ուղղված են այդ ռիսկերի նվազեցմանը։

Բացի այդ, պարբերական հիվանդություն ունեցող պացիենտները պետք է այս կամ այն աստիճանով վերահսկեն իրենք իրենց։ Այսպես, նրանք չպետք է երկար ժամանակ գտնվեն արևի տակ, զբոսնեն քամոտ եղանակին։ Նրանք պետք է վերլուծեն, թե երբ են առաջանում նոպաները (գոնե կասեցնողները` կոլխիցինով բուժման ֆոնին) և փորձեն խուսափել ռիսկային իրավիճակից, որոշ մթերքներից, ավելորդ ֆիզիկական ակտիվությունից, որոշ կլիմայական կամ եղանակային պայմաններում գտնվելուց։ Օրինակ, պետք է թույլ չտալ արևի և քամու ավելորդ ազդեցություն։ Իհարկե, անհրաժեշտ է գտնել հավասարակշռություն ծնողների և երեխայի վերահսկողության միջև, երեխան պետք է այս կամ այն աստիճանով վերահսկի ինքն իրեն։ Կարևոր է նաև, որպեսզի երեխան ապրի մաքսիմալ լիարժեք կյանքով, քանի որ դա ևս ազդում է հիվանդության ընթացքի վրա։

«Նովոստի–Արմենիա». եթե երեխան չունի պարբերաբական հիվանդության ախտանիշեր, բայց ցեղում կան այդ ախտանիշով մարդիկ, պե՞տք է անցկացնել գենետիկ հետազոտություն` որպես կանխարգելիչ միջոցառում։

Ս. Սարգսյան. Որպես կանոն ես խորհուրդ չեմ տալիս  նման  հետազոտություն, քանի որ պետք է լինեն որոշակի կլինիկական ախտանիշեր։ Հազվադեպ դեպքերում, երբ ընտանիքի գենետիկ «բեռը» մեծ է, որոշ ծնողներ իրենք են որոշում կատարել երեխայի գենետիկ հետազոտություն, իսկ ոմանք` հակառակը, չեն ցանկանում հանձնել անալիզ անգամ անհրաժեշտության դեպքում։ Կա նաև երրորդ տարբերակը, երբ գենետիկ հետազոտության արդյունքում ախտանիշի հաստատումից հետո ծնողներն ու մեծահասակ երեխան հրաժարվում են բուժումից։ Լինում են դեպքեր, երբ ինձ մոտ գալիս են պացիենտներ, որոնց մոտ ախտորոշել են պարբերական հիվանդություն 5 տարի առաջ, բայց նրանք բուժում չեն ստացել։

Նման դեպքում անհրաժեշտ է աշխատանք կատարել ծնողների հետ։ Նրանց համար հոգեպես ծանր է ընդունել, որ իրենց երեխայի մոտ գենետիկ հիվանդություն է։

«Նովոստի–Արմենիա». կարելի՞ է հղիության ժամանակ կանխատեսել երեխայի մոտ պարբերական հիվանդության առաջացման հավանականությունը, և որքանո՞վ են անհրաժեշտ նմանատիպ հետազոտությունները։

Ս. Սարգսյան. ծնողները, որոնց առաջնեկը ժառանգել է պարբերական հիվանդությունը, հաճախ հարցնում են` երկրորդ երեխան ևս կունենա՞ նույն հիվանդությունը։ Նման դեպքերում կարելի է վերլուծել գենետիկ տարբերակը, բայց այդ դեպքում էլ անհնար է տալ հստակ կանխատեսում։

Մենք գիտենք, որ որոշակի գենետիկ տարբերակի դեպքում կա մոտ 25% հավանականություն, որ ընտանիքի երկրորդ երեխան կունենա պարբերական հիվանդություն, բայց կա նաև 75% հավանականություն, որ դա տեղի չի ունենա։ Մասնագետի խնդիրն է վերլուծել և բացատրել ծնողներին այդ հավանականությունները։ Այսօր կարելի է անել այնպես, որպեսզի պարբերական հիվանդություն ունեցող մարդկանց կյանքի որակը չտուժի։ Այդ պատճառով ես կոչ եմ անում ծնողներին երեխաների պլանավորման ժամանակ չղեկավարվել պարբերական հիվանդության ժառանգման հավանականությամբ։ Նաև պետք չէ հղիության ժամանակ որոշել երեխայի մոտ պարբերական հիվանդության առկայությունը, այլ բան է, եթե խոսքն անդառնալի հիվանդության և երեխային օգնություն ցուցաբերելու անհնարինության մասին է։ Բայց ամբողջովին այլ բան է, երբ ժամանակակից գիտությունը կարող է օգնել վերականգնել երեխայի առողջությունն ու թույլ տալ նրան ապրել լիարժեք կյանքով։–0–