День осведомленности о средиземноморской семейной лихорадке: что необходимо знать во имя здоровья
17.09.2023,
11:15
Агентство "Новости-Армения" рассказывает о том, что такое FMF, об основных симптомах болезни, чем заболевание чревато, почему важно вовремя его диагностировать, как это сделать, а также правилах поведения для пациентов

ЕРЕВАН, 17 сентября. Новости-Армения. Во всем мире 17 сентября отмечается как День осведомленности о средиземноморской семейной лихорадке. Агентство "Новости-Армения" рассказывает о том, что такое FMF, об основных симптомах болезни, чем заболевание чревато, почему важно вовремя его диагностировать, как это сделать, а также правилах поведения для пациентов.
Что такое периодическая болезнь или семейная средиземноморская лихорадка (FMF)?

Периодическая болезнь (ПБ) - это моногенное заболевание, в основе которого лежат мутации гена MEFV, отвечающего за синтез белка пирина, который регулирует в организме противовоспалительные процессы. ПБ в основном страдают представители народов, предки которых жили в бассейне Средиземного моря - армяне, евреи и арабы. Поэтому ее иногда называют болезнью "древних наций". У представителей других национальностей это редкое генетическое заболевание встречается крайне редко – лишь в 6% случаев. Примечательно, что FMF страдает каждый 16-й армянин, а каждый 4-й является носителем одной генной мутации.
Симптомы

Основным симптомом заболевания является периодическое повышение температуры тела, которое может сопровождаться болями в животе, грудной клетке, суставах, иногда в области сердца. Наиболее часто, примерно у 90% пациентов, наблюдаются сильные боли в животе. Приступы болей в грудной клетке отмечаются у 20-40% больных, а боли в суставах - у 50-60%. Приступы могут быть очень болезненными. Встречаются также и комбинированные проявления этой болезни. Реже бывают проявления на коже и в других органах. На ранних стадиях, в особенности у маленьких детей, болезнь может проявляться только повышением температуры. Причем у одного и того же человека симптомы могут быть разными.
Почему важно вовремя диагностировать средиземноморскую лихорадку?
Чем раньше будет диагностирована периодическая болезнь, тем больше шансов избежать осложнений и обеспечить нормальное качество жизни. При своевременной диагностике и должном лечении под наблюдением врача можно избежать осложнений семейной средиземноморской лихорадки.
Осложнения FMF

Периодическая болезнь опасна, в частности, амилоидозом, (нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида), который может привести к летальному исходу из-за постепенного нарушения функций тканей и органов, чаще всего - почек.
Как диагностируется FMF?
Диагностировать заболевание можно лишь при проведении генетического исследования. Основанием для такого исследования может стать наличие приступов, сопровождающихся повышением температуры тела, болями в животе, грудной клетке, болями и отеками в области крупных суставов. Продолжительность приступов, в среднем, составляет от нескольких часов до 3-4 дней, а их частота колеблется от одного раза в неделю до 1-2 приступов в течение года. В случае периодически повторяющихся эпизодов лихорадки хотя бы с одним из перечисленных симптомов, необходимо обратиться к врачу. Что касается клинической диагностики, то она основана на наблюдении во время приступа и непосредственно после него. С помощью рентгенологической, ультразвуковой диагностики, а также анализа крови определяется наличие воспалительных проявлений. Также обязательно надо проверить состояние почек. В совокупности это клинико-генетический анализ, после которого уже ставится диагноз.
Какие надо соблюдать правила для пациентов с периодической болезнью?

Для того, чтобы избежать осложнений и поддерживать нормальный образ жизни, важно качественное диспансерное наблюдение за ходом болезни. Пациентам необходимо в среднем два раза в год посещать врача, следить за рядом параметров (маркерами воспаления) и проверять состояние других внутренних органов для предупреждения возникновения сопутствующих заболеваний, которые могут повлиять на периодическую болезнь.
Пациентам с семейной средиземноморской лихорадкой рекомендуется избегать очень тяжелой и острой пищи, кислых продуктов. Также стоит избегать различных крайностей: чрезмерных физических нагрузок, долгого пребывания на солнце или ветру, рискованных ситуаций. Очень важно также не выбирать профессии, связанные со стрессами.
Если вы хотите больше узнать об этом заболевании, читайте материалы спецпроекта на сайте newsarmenia.am. -0-
*Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов.

Что такое периодическая болезнь или семейная средиземноморская лихорадка (FMF)?

Периодическая болезнь (ПБ) - это моногенное заболевание, в основе которого лежат мутации гена MEFV, отвечающего за синтез белка пирина, который регулирует в организме противовоспалительные процессы. ПБ в основном страдают представители народов, предки которых жили в бассейне Средиземного моря - армяне, евреи и арабы. Поэтому ее иногда называют болезнью "древних наций". У представителей других национальностей это редкое генетическое заболевание встречается крайне редко – лишь в 6% случаев. Примечательно, что FMF страдает каждый 16-й армянин, а каждый 4-й является носителем одной генной мутации.
Симптомы

Основным симптомом заболевания является периодическое повышение температуры тела, которое может сопровождаться болями в животе, грудной клетке, суставах, иногда в области сердца. Наиболее часто, примерно у 90% пациентов, наблюдаются сильные боли в животе. Приступы болей в грудной клетке отмечаются у 20-40% больных, а боли в суставах - у 50-60%. Приступы могут быть очень болезненными. Встречаются также и комбинированные проявления этой болезни. Реже бывают проявления на коже и в других органах. На ранних стадиях, в особенности у маленьких детей, болезнь может проявляться только повышением температуры. Причем у одного и того же человека симптомы могут быть разными.
Почему важно вовремя диагностировать средиземноморскую лихорадку?
Чем раньше будет диагностирована периодическая болезнь, тем больше шансов избежать осложнений и обеспечить нормальное качество жизни. При своевременной диагностике и должном лечении под наблюдением врача можно избежать осложнений семейной средиземноморской лихорадки.
Осложнения FMF

Периодическая болезнь опасна, в частности, амилоидозом, (нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида), который может привести к летальному исходу из-за постепенного нарушения функций тканей и органов, чаще всего - почек.
Как диагностируется FMF?
Диагностировать заболевание можно лишь при проведении генетического исследования. Основанием для такого исследования может стать наличие приступов, сопровождающихся повышением температуры тела, болями в животе, грудной клетке, болями и отеками в области крупных суставов. Продолжительность приступов, в среднем, составляет от нескольких часов до 3-4 дней, а их частота колеблется от одного раза в неделю до 1-2 приступов в течение года. В случае периодически повторяющихся эпизодов лихорадки хотя бы с одним из перечисленных симптомов, необходимо обратиться к врачу. Что касается клинической диагностики, то она основана на наблюдении во время приступа и непосредственно после него. С помощью рентгенологической, ультразвуковой диагностики, а также анализа крови определяется наличие воспалительных проявлений. Также обязательно надо проверить состояние почек. В совокупности это клинико-генетический анализ, после которого уже ставится диагноз.
Какие надо соблюдать правила для пациентов с периодической болезнью?

Для того, чтобы избежать осложнений и поддерживать нормальный образ жизни, важно качественное диспансерное наблюдение за ходом болезни. Пациентам необходимо в среднем два раза в год посещать врача, следить за рядом параметров (маркерами воспаления) и проверять состояние других внутренних органов для предупреждения возникновения сопутствующих заболеваний, которые могут повлиять на периодическую болезнь.
Пациентам с семейной средиземноморской лихорадкой рекомендуется избегать очень тяжелой и острой пищи, кислых продуктов. Также стоит избегать различных крайностей: чрезмерных физических нагрузок, долгого пребывания на солнце или ветру, рискованных ситуаций. Очень важно также не выбирать профессии, связанные со стрессами.
Если вы хотите больше узнать об этом заболевании, читайте материалы спецпроекта на сайте newsarmenia.am. -0-
*Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов.
